Бронхоэктазы — заболевание, которое характеризуется патологическим необратимым расширением бронхов, возникающим как результат гнойно-воспалительной деструкции бронхиальной стенки.

• Классификация бронхоэктазов
• Этиология
• Патогенез и патоморфология
• Симптомы и диагностика
• Лечение
• Диспансеризация
• Профилактика

Бронхоэктазы могут быть проявлением какой-то патологии, или же являются самостоятельной нозологической формой, а именно бронхоэктатической болезнью. Это локальное расширение бронхов, которое фиксируют у детей, и которое проявляется в основном эндобронхиальным нагноением хронического характера. Бронхоэктазы чаще фиксируют у мужчин – больных мужского пола в 3 раза больше, чем женского. На 100 тысяч населения, согласно исследованию 1983-1992 гг в Финляндии, было зафиксировано 3,9 случая.

Классификация бронхоэктазов

Виды:

• Веретенообразный
• Варикозный
• Цилиндрический
• Мешотчатый

С патоморфологической точки зрения выделяют все 2 формы заболевания:

• атрофическую
• гипертрофическую

Бронхоэктаз, согласно другой классификации, может быть:

• врожденным
• приобретенным

Ателектатический бронхоэктаз — который развивается в зоне обширных ателектазов легких и характеризуется равномерным расширением многих бронхиальных ветвей, а паренхима легких имеет вид пчелиных сот.

Деструктивный бронхоэктаз (известен в медицине также как каверна бронхогенная) — в большинстве случаев это мешотчатый бронхоэктаз, который формируется при нагноении бронха и окружающих его тканей.

Постбронхитический бронхоэктаз — который появляется в исходе хронического бронхита как следствие дистрофических изменений стенок бронхов или в исходе острого бронхита по причине гнойного расплавления стенки бронха или нарушений ее тонуса.

Постстенотический бронхоэктаз — появляется дистальнее места сужения бронха при бронхостенозе, а причиной является застой слизи и атонии стенок.

Ретенционный бронхоэктаз — развивается в результате потери тонуса стенки бронха или ее растяжения бронхиальным секретом. Такое может быть при муковисцидозе и пр.

Выделяют такие фазы течения бронхоэктаза:

• Обострение
• Ремиссия (затихание процессов и симптоматики)

Существуют такие осложнения рассматриваемой болезни:

• Кровохарканье и кровотечение
• Рецидивирующие пневмонии
• Вторичный амилоидоз
• Дыхательная и сердечно-легочная недостаточность
• Эмфизема легких

О бронхоэктазе

Существует разновидность бронхоэктаза, который поражает большие бронхи. Такой бронхоэктаз возникает при аллергическом бронхолёгочном аспергиллезе, который в свою очередь вызывает иммунную реакцию на грибковую инфекцию.

Этиология

Как уже было отмечено, бронхоэктазы существуют врожденные и приобретенные. Первая форма характеризуется кистозным расширением сформировавшихся бронхов при нарушении развития периферических легочных структур. Врожденная форма — более редкая. Бронхоэктазы в таких случаях возникают из-за слишком большой восприимчивости к хроническим инфекциям. Такое бывает при болезни Дунканов, синдромах Уильямса-Кемпбелла, Картагенера, неподвижных ресничек и т.д.

Приобретенные бронхоэктазы возникают после вдыхания веществ, которые вызывают раздражение и острое воспаление бронхов, вследствие желудочно-пищеводного рефлюкса, обструкции дыхательных путей опухолью и т.д. Причиной может стать заболевание органов дыхания, проходящее в хронической форме:

• рецидивирующие пневмонии
• рецидивирующие бронхиты
• туберкулез легких
• аспергиллез
• иммунодефицитные состояния
• коклюш

У юных больных с диагнозом СПИДа бронхоэктазы с высокой вероятность сформируются при снижении количества С04+-Т-лимфоцитов менее 100 в 1 мкл и рецидивирующих или невылеченных пневмониях.

Стадии развития бронхоэктаза

Первая (ранняя) стадия отмечается поражением слизистых слоёв бронхов. На данной стадии течение бронхоэктаза доброкачественное.

Вторая стадия характеризуется деструктивным процессом, поражая всю толщ стенок бронхов с перибронхиальной тканью. При такой стадии клиническая картина: хроническая пневмония с частыми обострениями, выделяется большое количество слизисто-гнойной мокроты.

Третья стадия описывается ещё более глубокой степенью поражения бронхов с лёгочной тканью, отмечается течение болезни типа хроническая абсцедирующая пневмония (бронхоэктатическая болезнь). На данной стадии у больных непрерывно выделяется гнойная мокрота, часто с неприятным запахом, периодически кровохарканье. Внешнее дыхание у больных с единичным ограниченным бронхоэктазом не изменено.

При множественном и крупном бронхоэктазе отмечается увеличение остаточного объема воздуха и повышение времени смешивания газов (неравномерная вентиляция). Не взирая на количество и размеры бронхоэктазов, на любой стадии их появления могут быть установлены различной степени изменения дыхательных функций из-за сопутствующих заболеваний: склероз лёгочной паренхимы, обструктивный бронхит.

Патогенез и патоморфология

Сначала повреждаются стенки дыхательных путей, страдают механизмы их защиты (к примеру, иммунные реакции), эвакуация слизи становится ненормальной, потому восприимчивость к инфекциям растет. Инфекционное воспаление, которое возникает несколько раз, повреждает эластические ткани стенок бронхов, происходит расширение просвета дыхательных путей.

Что касается патоморфологии бронхоэктазов, происходит расширение бронхов, гнойное воспаление и некротические изменения их слизистой оболочки, перибронхиальный фиброз. От причины, которая привела к болезни, зависит расположение бронхоэктазов по сегментам.

Симптомы и диагностика

Типичный признак (симптом) бронхоэктазов — кашель с гнойной мокротой, который возникает в утреннее время после сна и в вечерние часы перед засыпанием. В обострении заболевания температура может достигать отметки 39 °С, при этом выделяется 150- 200 мл мокроты в сутки при кашле. Если процесс тяжелый, то выделяться может до 500 мл и даже больше. Менее чем у половины больных возникает периодическое кровохарканье.

Боли в грудной клетке при дыхании не считаются типичным симптомом, но в некоторых случаях могут быть. Поступают жалобы от больных на снижение массы тела и слабость. В анамнезе в половине случаев есть рецидивирующая болезнь легких с раннего детства. Бронхоэктазы характеризуются обострением и затиханием симптомов.

Физическое обследование

При осмотре врач обнаруживает грудную клетку, напоминающую бочку. Ногти принимают форму «часовых стекол», также типично изменение пальцев – синдром «барабанных палочек». Бронхоэктатическая болезнь не имеет типичных перкуторных симптомов. Но врач может зафиксировать ограничение подвижности нижних краев легких, участки локального притупления в проекции пораженной зоны, а при выраженной эмфиземе — коробочный перкуторный звук.

Аускультативные диагностические методы выявляют жесткое дыхание. В дни обострения на фоне жесткого дыхания над пораженными отделами легких прослушиваются незвонкие влажные хрипы. После откашливания они могут стать менее интенсивными, а при развитии перибронхиального пневмонического инфильтрата они становятся звонкими.

Лабораторная и инструментальная диагностика

Обязательно проводят общий анализ крови, который при бронхоэктазах показывает повышение уровня СОЭ и лейкоцитов. Вероятна также анемия. Анализ мокроты — при отстаивании имеет трехслойный характер. Бакпосев обнаруживает различных возбудителей заболевания: микобактерии туберкулеза, анаэробы и т.д. Также актуальны такие лабораторные методы исследования как определение содержания электролитов в потовой жидкости и исследование глобулинов в сыворотке крови.

Среди инструментальных исследований наиболее актуальна рентгенография грудной клетки, которая выявляет перибронхиальный фиброз в пораженных сегментах, ячеистость легочного рисунка, ателектазы, деформацию сосудистого рисунка, множественные кистозные образования. При муковисцидозе патологические изменения в основном находятся в верних долях легких.

Бронхография — метод, который применяется при затихании процесса (после обострения), потому что бронхиальный секрет блокирует прохождение контрастного вещества. Цилиндрические бронхоэктазы дают картину «обрубленного дерева». При мешотчатых бронхоэктазах дистальные отделы бронхов выглядят вздутыми. При непереносимости йода запрещено проведение контрастирования йодсодержащими препаратами.

Компьютерная томография с высоким разрешением используется для достоверной диагностики бронхоэктазов. Максимально чувствительна данная методика при выполнении срезов каждые 10 мм.

Бронхоскопия обязательно проводится при первичном обследовании больного с подозрением на бронхоэктазы. Метод дает возможность уточнить место расположения и тип бронхоэктазов, выявить или невыявить опухоль или инородное тело в бронхе. Бронхоскопия актуальна и для получения материала для бактериологического или цитологического исследования и при необходимости взять биопсийный материал.

Исследование ФВД может не выявить нарушений. Это исследование применяют для раннего обнаружения бронхообструктивного синдрома. Когда болезнь усугубляется, развиваются рестриктивные или рестриктивно-обструктивные вентиляционные нарушения, фиксируют гипоксемию.

Дифференциальная диагностика

Дифференциальная диагностика бронхоэктазов достаточно легка. Проблема может быть при выраженной деформации бронхов, что бывает при хронической обструктивной болезни легких. Но с помощью компьютерной томографии можно подтвердить или опровергнуть диагноз бронхоэктазов.

Кистевидные ателектазы следует дифференциировать от мелких бронхиальных кист с помощью контрастирования. Также бронхоэктазы при диагностике отличают от туберкулеза, который может быть как самостоятельным заболеванием, так и протекать параллельно с бронхоэктатической болезнью. Туберкулез может быть не только у людей в возрасте, но даже у маленьких детей. Рентгенография демонстрирует инфильтрат в легких или очаговые поражения. Если есть подозрение на туберкулез, проводят КТ или томографию легких, исследуют мокроту, проводят реакцию Манту и т.д.

Бронхоэктатическая болезнь у детей

Хронические болезни легких представляют собой одну из наиболее сложных проблем в педиатрии. Многие вопросы, касающиеся этого заболевания, остаются спорными до настоящего времени.

На протяжении полувека (начиная с работ С. П. Борисова, 1953) все хронические воспалительные заболевания легких у детей, по-существу, были «поглощены» общим понятием «хроническая пневмония». Так, бронхоэктатическая болезнь рассматривалась в качестве этапа формирования хронической пневмонии — от бронхита к бронхоэктазам [1]. В «Международной статистической классификации болезней и проблем, связанных со здоровьем», 10-го пересмотра (ВОЗ, 1995) бронхоэктатическая болезнь представлена под рубрикой (J. 47) в классе Х. В современной медицинской литературе термины «бронхоэктазы», «бронхиолоэктазы», «бронхоэктатическая болезнь» нередко используются как синонимы для обозначения необратимого расширения бронхов, сопровождающихся их анатомическим дефектом. При этом сохраняет свою актуальность определение, предложенное А. Я. Цигельником (1968), согласно которому бронхоэктатическая болезнь — это инфицированная бронхоэктазия [3].

По данным Министерства здравоохранения, в России в 2001 г. было зарегистрировано 20 тыс. 729 детей и 5 тыс. 629 подростков с бронхоэктатической болезнью [4].

Однако сведения о ее распространенности среди населения не могут считаться достаточно точными, поскольку наиболее достоверный признак болезни — локально расширенные бронхи — диагностируется лишь при использовании специальных методов исследования [5].

Следует подчеркнуть, что в последние десятилетия во всем мире отмечено снижение распространенности бронхоэктатической болезни. Это объясняется выраженным уменьшением числа детских инфекций, случаев туберкулезной инфекции, а также расширением диагностических и лечебных возможностей, успехами медикаментозного лечения воспалительных заболеваний легких, проведением эффективной антибактериальной терапии [6, 7].

Хотя бронхоэктазы впервые были описаны Лаенеком почти 200 лет назад, механизмы их формирования до сих пор до конца не изучены. Среди наиболее вероятных патогенетических моментов развития бронхоэктазов решающее значение имеют воспаление дыхательных путей и нарушение бронхиальной проходимости вследствие закупорки или обструкции бронха. Каждый из этих факторов может стать пусковым для образования бронхоэктазов [8, 9]. В ряде случаев в формировании бронхоэктазов, по-видимому, имеют значение ателектаз легочной ткани, фиброз паренхимы [3]. Обычно появление бронхоэктазов у детей связывают с перенесенными ими инфекционными заболеваниями (корь, коклюш, респираторная инфекция и др.). В свое время М. А. Скворцов (1960) указывал на то, что бронхоэктазы при острых инфекциях у детей могут развиваться очень быстро, в течение 1–2 сут. Также быстро формируются бронхоэктазы при наличии инородного тела бронхов [10].

В клинической практике выделяют цилиндрические, мешотчатые и смешанные бронхоэктазы. Описаны также кистовидные, веретенообразные, варикозные бронхоэктазы.

Начальные признаки бронхоэктатической болезни обычно появляются в первые 3 года жизни ребенка, а диагностируется она, как правило, у детей дошкольного возраста.

Однако необходимо заметить, что за последние 30 лет наметилась тенденция к более легкому течению болезни у детей: преобладают так называемые «малые формы», которые протекают без явлений гнойной интоксикации, дыхательной недостаточности [7, 10, 11]. Крайне редкими стали гнойные осложнения, ранее считавшиеся характерными для бронхоэктатической болезни и широко представленные в специальной литературе (абсцедирование легочной ткани, абсцессы мозга, амилоидоз) [1, 3, 5].

Основными клиническими проявлениями бронхоэктатической болезни являются повторные обострения воспалительного процесса в легких (до 3–4 раз в год), у детей первых лет жизни нередко наблюдается непрерывно-рецидивирующее течение болезни. Для заболевания характерен постоянный влажный кашель с мокротой. Мокрота отделяется главным образом по утрам. Ее количество может быть относительно небольшим, она может отделяться в виде отдельных плевков. Отделение мокроты «полным ртом», как это наблюдалось ранее при классической бронхоэктатической болезни, сегодня у детей наблюдается редко.

В период обострения заболевания у больных могут отмечаться одышка, оральная крепитация. Кровохарканье, которое ранее считалось одним из основных проявлений болезни, в настоящее время чаще встречается у взрослых больных.

У пациентов с бронхоэктазами постоянно прослушиваются стабильные локализованные разнокалиберные влажные хрипы. Это один из самых характерных признаков бронхоэктатической болезни. Наряду с влажными у больных могут прослушиваться сухие хрипы. При наличии крупных бронхоэктатических полостей дыхание над этими зонами может иметь амфорический характер.

При бронхоэктатической болезни отмечаются различные деформации грудной клетки: чаще всего ее уплощение или западение одной из ее половин на стороне поражения. Одним из характерных клинических признаков бронхоэктазии считается утолщение ногтевых фаланг пальцев («барабанные палочки»), так называемая гипертрофическая остеоартропатия (синдром Пьера Мари-Бамбергера). Однако при современном течении болезни этот симптом встречается лишь у пациентов с распространенными бронхоэктазами и активно текущим гнойным эндобронхитом.

При функциональном исследовании внешнего дыхания выявляются обструктивные и рестриктивные вентиляционные сдвиги. Степень их выраженности зависит от распространенности патологического процесса.

Для больных с распространенным процессом характерны снижение величины форсированного выдоха, индекса Тиффно, изменение структуры легочных объемов, увеличение остаточного объема, уменьшение жизненной емкости легких. У больных с локализованным процессом функциональные нарушения могут не обнаруживаться.

Использование в клинической пульмонологии радиоизотопной диагностики позволяет судить о состоянии региональных функций легких, оценить характер функциональных нарушений в области патологического очага и в других зонах легочной ткани.

Решающее значение в диагностике бронхоэктазов принадлежит рентгенобронхологическим методам обследования [12, 13]. Бронхоэктазы, особенно мешотчатые и кистовидные, выявляются на обзорных рентгенограммах.

Уточнение распространенности, объема поражения и анатомической характеристики бронхоэктазов требуют проведения бронхографии. Нужно подчеркнуть, что и в настоящее время бронхография не утратила своего значения и продолжает оставаться «золотым стандартом» диагностики бронхоэктазов [12, 13]. С развитием гибкой волоконной оптики стало возможно выполнение селективной бронхографии [14].

Следует отметить, что современный уровень развития компьютерной техники привел к широкому использованию в диагностике бронхоэктазов компьютерной томографии с высоким разрешением (оборудование General Electric, Hitachi, Philips). Этот метод широко используется у детей при диагностике бронхоэктазов. Компьютерная томография высокого разрешения способна выявлять бронхоэктазы, которые не диагносцируются даже при бронхографическом исследовании. Признак считается достоверным, если внутренний диаметр периферического бронха в 2 раза больше диаметра предшествующей легочной магистрали. Компьютерная томография позволяет измерять реальные абсолютные размеры бронхов [15].

Бронхоэктатические поражения наиболее часто локализуются в нижних долях. Чаще страдают нижняя доля левого легкого, язычковые сегменты, а также средняя доля правого легкого [12].

При бронхоэктазах цилиарный эпителий дыхательных путей утрачивается и замещается сквамозным или кубитальным. При цилиндрических бронхоэктазах определяются фокальная деструкция эластической ткани, отек и клеточная инфильтрация окружающей паренхимы, при более выраженных проявлениях болезни (мешотчатые бронхоэктазы) повреждение касается мышц и хряща. В прилегающей к бронхоэктазам легочной паренхиме и перибронхиальной ткани развивается эндартериит. Еще один характерный признак — вблизи дистальных субсегментарных бронхов появляются анастамозы между бронхиальными и легочными артериями [3, 5, 6].

Морфологические поражения бронхов сопровождаются эндобронхиальными изменениями. Характер и выраженность эндобронхита зависят от периода болезни, активности течения процесса, распространенности морфологических изменений, возраста больного ребенка.

Практически у всех детей, страдающих бронхоэктатической болезнью, при проведении бронхоскопии выявляется катарально-гнойный или гнойный эндобронхит [16]. Воспаление слизистой оболочки бронхов сопровождается нарушением структуры и функции мерцательного эпителия и тем самым обусловливается нарушение мукоцилиарного транспорта. Это, в свою очередь, способствует упорному течению воспалительного процесса в респираторном тракте.

Принципиально важно подчеркнуть, что бронхоэктатическую болезнь у детей как отдельную нозологическую форму необходимо отличать от бронхоэктазов, являющихся проявлением других заболеваний.

Круг заболеваний и состояний, при которых обнаруживаются бронхоэктазы, настолько широк, что некоторые авторы считают понятие «бронхоэктазии» скорее патологоанатомическим и морфологическим, нежели клиническим и нозологическим [17].

Так, основу формирования бронхоэктазов могут составлять врожденные и наследственные заболевания. По данным пульмонологической клиники Московского НИИ педиатрии и детской хирургии, врожденные аномалии развития бронхолегочной системы выявляются у 8–10% пациентов с хроническими воспалительными заболеваниями легких [18].

Бронхоэктазы могут быть проявлением врожденных пороков развития структурных элементов стенок трахеи, бронхов и бронхиол, морфологически связанных с отсутствием, недостатком или дезорганизацией хрящевой либо эластической тканей [19, 20, 21].

К этой группе пороков относятся синдром Вильямса-Кемпбелла, впервые описанный в 1960 г., при котором вследствие врожденного генерализованного отсутствия или недоразвития хрящей сегментарных и субсегментарных бронхов возникают «баллонирующие» бронхоэктазы, бронхомаляция и бронхиолоэктатическая эмфизема. Выявляются бронхоэктазы и при трахеомегалии [20, 21].

Среди всех причин развития бронхоэктазов особое место занимает муковисцидоз. Считается, что более половины выявляемых в настоящее время бронхоэктазов связано с системным генетически обусловленным заболеванием — муковисцидозом [22]. При этом заболевании страдают экзокринные железы бронхолегочной системы и кишечного тракта. Обтурация просвета бронхов вязким секретом создает условия для возникновения в раннем возрасте непрерывно рецидивирующего воспалительного процесса в легких. Бронхолегочные поражения при муковисцидозе, как правило, определяют клиническую картину заболевания и его исход.

Бронхоэктазы являются одним из основных признаков первичной цилиарной дискинезии, относящейся к числу наследственных болезней легких [23, 24]. В основе этой патологии лежит дефект строения ресничек мерцательного эпителия, обусловливающий нарушение их функции, а нередко и полную неподвижность. Это приводит к нарушению функции мукоцилиарного очищения, а последующее наслоение инфекции — к воспалительному процессу в бронхах и носоглотке. Именно с этих позиций объясняют в настоящее время хронический воспалительный процесс в дыхательных путях и формирование бронхоэктазов при классическом варианте первичной цилиарной недостаточности — синдроме Картагенера, для которого характерна триада признаков: обратное расположение внутренних органов, бронхоэктазы и синусит [25].

Некоторые наследственные синдромы, в основе которых лежит патология соединительной ткани (синдром Элерса-Данлоса, синдром Марфана), могут сопровождаться наличием бронхоэктазов [26, 27]. Обсуждается вопрос о происхождении бронхоэктазов при дефиците a1-антитрипсина: возникают ли они первично или связаны с эмфиземой, характерной для этого заболевания? [28]

Нередко бронхоэктазы сопровождают различные формы первичной иммунологической недостаточности. Речь идет об иммунодефицитах с преимущественной недостаточностью антител: в их числе аутосомно-рецессивная агаммаглобулинемия (швейцарский тип), сцепленная с Х-хромосомой агаммаглобулинемия (Брутона); избирательный дефицит IgA; комбинированные иммунодефициты; обычный вариабельный иммунодефицит; другие определенные нарушения, в частности связанные с дефектом фагоцитарной системы, — хронический гранулематоз у детей [29].

В последние годы в связи с увеличением числа больных с синдромом приобретенного иммунодефицита растет количество случаев формирования у этих больных бронхоэктазов [30].

Формирование проксимальных бронхоэктазов патогномонично для аллергического бронхолегочного аспергиллеза — заболевания, в основе которого лежит сенсибилизация к плесневым грибам рода Aspergillus, колонизирующим в просвете бронхов [31]. К повреждению бронхов приводят хроническое аллергическое воспаление дыхательных путей и образование специфической плотной слизи, состоящей из эозинофилов, других клеток аллергического воспаления и гифов грибов [32].

Все эти заболевания требуют специальной диагностики, что определяет тактику ведения и лечения пациентов.

Что же касается бронхоэктатической болезни, то в последние годы предпочтение отдается консервативным методам лечения, которые направлены на подавление инфекции и восстановление бронхиальной проходимости. Лечебная тактика зависит от выраженности клинических проявлений заболевания, а также локализации и распространенности пораженных участков.

Антибактериальную терапию проводят в острой фазе заболевания с учетом бактериологической характеристики мокроты и чувствительности выявленных микроорганизмов. Наиболее часто в мокроте больных с бронхоэктазами встречаются Haemophilus influenzae, Streptococcus pneumoniae, Moracella cataralis [33].

Учитывая наиболее вероятный спектр микроорганизмов, в эмпирической антибиотикотерапии бронхоэктатической болезни предпочтение отдается современным пенициллинам с расширенным спектром активности (амоксициллин, ампициллин), ингибиторозащищенным пенициллинам (амоксициллин/клавуланат, ампициллин/сульбактам), цефалоспоринам второго и третьего поколения (цефуроксим, цефаклор, цефотаксим, цефтриаксон, цефтазидим), а также современным макролидам (азитромицин, джозамицин, рокситромицин, спирамицин). В последние годы в дополнение к оральному и парентеральному приему антибиотиков стали использовать и введение антибиотиков через небулайзер [5, 6].

Существенный клинический эффект оказывает бронхоскопическая санация с введением антибиотиков через бронхоскоп (Pentax, Lomo, Karl Storz) [16].

Следует отметить, что, кроме современных антибиотических препаратов, в фармакотерапии бронхоэктатической болезни применяются средства, действие которых направлено на уменьшение бронхиальной гиперсекреции, улучшение дренажной функции бронхов и мукоцилиарного клиренса, а также лекарства, обладающие противовоспалительным и бронхолитическим действием.

К мукоактивным препаратам секретолитического действия относят производные алкалоида вазицина (бромгексин, лазолван), из которых наиболее популярными являются бромгексин и его метаболиты — лазолван, амброксол, амбросан, халиксол. Эти препараты обладают муколитическим эффектом, связанным с деполимеризацией мукопротеиновых и мукополисахаридовых волокон. При этом важно, что разжижение мокроты практически не сопровождается увеличением ее объема. Препараты применяют как внутрь, так и ингаляционно (через небулайзер) [34].

Среди препаратов, обладающих мукорегулирующим действием, следует отметить лекарственные средства на основе карбоцистеина — бронхобос, мукодин, мукопронт, флуифорт. Они обеспечивают высокую мукоцилиарную эффективность и обладают хорошей переносимостью, практически не раздражают слизистую желудка [34].

Необходимо учитывать, что муколитические препараты — производные цистеина со свободной тиоловой группой (ацетилцистеин, флуимуцил, экзомюк) — должны применяться только при значительно повышенных показателях вязкости и эластичности мокроты. Эти препараты могут сделать секрет излишне жидким, вследствие чего возможен риск развития бронхореи, что наиболее опасно у детей раннего возраста из-за угрозы аспирации [34].

Препараты растительного происхождения, обладающие отхаркивающим эффектом рефлекторного действия, по-прежнему широко используются в практике комплексной терапии бронхоэктатической болезни. В их ряду бронхикум, синупрет, трависил, корни ипекакуаны, солодки, алтея, девясила, трава термопсиса, чабреца. Данные лекарственные средства уменьшают вязкость мокроты, улучшают эскалаторную функцию мерцательного эпителия. Весьма эффективно их назначение в сочетании с секретолитиками и мукорегуляторами. Следует отметить, что препараты этой группы необходимо с осторожностью применять у больных с гиперчувствительностью к пыльце растений [34].

В последние годы в терапии хронических бронхолегочных заболеваний, и бронхоэктатической болезни в том числе, используют фенспирид (эреспал) — препарат, который обладает целым комплексом фармакологических свойств, направленных на подавление воспаления в дыхательных путях, гиперсекреции слизи [34].

Имеются сведения, что при лечении больных с бронхоэктазами, используют противовоспалительные средства, в том числе ингаляционные кортикостероиды (флунизолид, беклометазон, будесонид, флутиказон). Ингаляция кортикостероидов уменьшает инфильтрацию Т-клеток и IL-8-продуцирующих клеток в пределах слизистой оболочки бронхов [35].

Мероприятия, направленные на очищение бронхов от секрета (массаж, физиотерапевтические мероприятия, постуральный дренаж), являются важными элементами комплексной терапии. При этом у больных с бронхоэктазами предотвращаются активация эндобронхиальной секреции и присоединение суперинфекции.

В последние десятилетия показания к хирургическому лечению претерпели существенные изменения. Это, по мнению М. Р. Рокицкого и соавт. (1997), связано как с расширением диагностических и консервативных терапевтических возможностей, так и с патоморфозом заболеваний легких, которые ранее требовали активного хирургического лечения [7].

Показаниями к хирургическому лечению в настоящее время считают [36]:

• ограниченные односторонние бронхоэктазы со стойкой очаговой инфекцией и отсутствием эффекта от проводимой консервативной терапии;
• угрожающие жизни состояния, связанные с бронхоэктазами, в частности кровотечения.

Изменилась и тактика проведения хирургического вмешательства. Если на пике хирургической активности в 1960 — 70-е годы проводились обширные резекции с удалением 9–10 сегментов, вплоть до пульмонэктомии, то в последние десятилетия предпочтение отдается сегментарным и полисегментарным резекциям [11].

Следует иметь в виду, что оперативное удаление морфологически измененных участков легкого не всегда означает излечение от болезни. Е. В. Климанская и соавт. (1998) отмечают, что у половины прооперированных детей в отдаленные сроки наблюдения регистрируются обострения заболевания [11].

Длительное время бронхоэктазия считалась преимущественно детской болезнью. Однако многие клиницисты подчеркивают, что бронхоэктатическая болезнь у взрослых во многих случаях является следствием этой патологии у детей. Необходимо подчеркнуть, что даже при благоприятном течении бронхоэктатической болезни, отчетливом клиническом улучшении морфологические изменения в легких не подвергаются обратному развитию. Сохраняющиеся морфологические изменения являются основой для продолжения воспалительного процесса в бронхолегочной системе при достижении больными зрелого возраста [16, 37].

В заключение следует отметить, что бронхоэктатическая болезнь представляет собой не только медицинскую, но и социальную проблему, требующую пристального внимания специалистов различного профиля, а также наблюдения больных как педиатрами, так и терапевтами-пульмонологами.

По вопросам литературы обращайтесь в редакцию.

Н. С. Лев, кандидат медицинских наук Н. Н. Розинова, доктор медицинских наук, профессор Московский НИИ педиатрии и детской хирургии, Москва

Лечение

Лечение бронхоэктатической болезни имеет комплексный характер. Если бронхоэктазы вторичные, то лечение должно начинаться с терапии первичных заболеваний: желудочно-пищеводного рефлюкса, синуситов и проч. При легочных кровотечениях, кровохарканьи и тяжелом процессе больного нужно госпитализировать.

Консервативное лечение

Больной должен соблюдать диету с высокой энергетической ценностью: в сутки он должен получать до 3000 ккал. В рационе должно быть повышенное содержание белков, а жиры умеренно ограничивают (не более 90 грамм в сутки). В рацион вводят большое количество продуктов с витаминами С, А, В:

• отвар шиповника
• отвар пшеничных отрубей
• дрожжи
• печень
• соки
• свежие фрукты и овощи, соки

Также в рационе должно быть много фосфора, солей кальция, цинка и меди.

Антибактериальная терапия

При инфекционных обострениях курс антибактериальной терапии длится 1-2 недели. Важен контроль и обоснованность данного лечения. От обострения к обострению меняют группы антибиотиков, активных в отношении респираторных патогенов. Часто приписывают больному амоксициллин внутрь в суточной дозе от 1500 мг, ампициллин + сульбактам, амоксициллин + клавулановая кислота (из расчета амоксициллина более1500 мг/сут).

При следующем обострении можно давать больному макролиды (кларитромицин, азитромицин). Эффективность макролидов связана также с их неантибактериальными свойствами — иммуномодуляцией и способностью разрушать биопленки.

В ряде случаев назначают пневмотропные фторхинолоны внутрь (левофлоксацин в дозе 500 мг/сут или моксифлоксацин по 400 мг/сут), цефалоспорины III поколения, например цефтриаксон по 1-2 г/сут парентерально. Если есть возможность, нужно провести выявление возбудителя, и применять действующие конкретно на него антибиотики.

Санация бронхов

Залог успешности антибактериальной терапии – постуральный дренаж и восстановление проходимости дыхательных путей. Часто это помогает обойтись без операции. Показано применение ручного вибрационного массажа, а также использование электрических вибромассажеров. Важно, чтобы больной ежедневно занимался гимнастикой и предотвращал гипостатические состояния. Необходимо возмещать дефицит жидкости. Для этого показаны обильное питье, а в критических ситуациях – инфузионная терапия. Помогают муколитики и мукорегуляторы (амброксол по 30 мг 3 раза в день и ацетилцистеин в дозе 600 мг/сут внутрь). В случае обструкции тиотропия бромид по 18 мкг/сут или ипратропия бромид по 40 мкг 3 раза в день.

Показано сочетание м-холиноблокаторов и селективных адреномиметиков в форме аэрозоля (с фенотеролом и сальбутамолом по 200 мг 2-3 раза в день) или фиксированной комбинации ипратропия бромид с фенотеролом. При обтурации бронхов гнойными или слизистыми пробками необходима бронхоскопия, микродренаж бронхов и трахеи. В бронхи вводятся муколитики и протеолитические ферменты. После этого удаляют содержимое дыхательных путей. В случае тяжелого и прогрессирующего протекания болезни назначают ИВЛ с положительным давлением в дыхательных путях на выдохе. Оксигенотерапия важна при ра02 ниже 55 мм рт.ст.

Развитие нисходящей инфекции, более редкие обострения обеспечивает санация верхних дыхательных путей.

Дезинтоксикационная терапия

Проводится при обострении.

Немедикаментозное лечение

Дыхательная гимнастика и ЛФК помогают при бронхоэктатической болезни. Дренажная функция легких улучшается массажем грудной клетки и позиционным дренажем. В фазе ремиссии показано санаторно-курортное лечение в теплое время года, лучше всего на ЮБК.

Хирургическое лечение

При стойких ателектатических изменениях, тяжелом легочном кровотечения и при локальных мешотчатых бронхоэктазах проводят резекцию легкого. В случае цилиндрического бронхоэктаза лечение проводится в зависимости от степени клинических проявлений, эффективности консервативной терапии, объема поражения. В последние годы проводят паллиативные операции – удаление самых пораженных участков бронхиального дерева. Затем нужна реабилитация в привычном климате.

Лечение бронхоэктаза

В клинике «ЛОР-Астма» успешно ведётся лечение бронхоэктаза. В период обострения бронхоэктаза основные лечебные мероприятия направляются на санацию бронхов с дальнейшим подавлением гнойно-воспалительных процессов в бронхиальном дереве.

С целью консервативного лечения бронхоэктаза и хронических воспалительных процессов бронхов нашими врачами-специалистами проводится микродисперсное санирование бронхов индивидуально разработанными раствороами. Назначенное лечение позволяет не только “промывать” бронхи но и удалить гнойную секрецию в максимально кратчайшие сроки.

Уникальная методика лечения бронхоэктаза, которая широко применяется в клинике «ЛОР-Астма», позволяет достичь положительного результатаы, что подтверждается длительным опытом работы и многочисленными отзывами наших пациентов. Подробнее узнать о методах лечения бронхоэктаза, вы можете узнать в разделе сайта методы лечения заболеваний.

Диспансеризация

Проводится участковым врачом и пульмонологом. Бронхоэктатическая болезнь с локальными изменениями и редкими обострениями предусматривает:

1. Осмотр терапевтом раз в 4 месяца.

2. Осмотр пульмонологом, отоларингологом, торакальным хирургом, стоматологом 1 раз в год; фтизиатром – по необходимости.

3. Обследование:

— общий анализ крови и мочи;

— анализ мокроты на микобактерии туберкулеза, общий, бактериологическое исследование и на чувствительность к антибиотикам;

— флюорография 2 раза в год;

— биохимический анализ крови на определение острой фазы;

— ЭКГ раз в год;

— бронхоскопия, КТ – по показаниям.

Противорецидивное лечение весной и осенью при ОРВИ:

— противовоспалительное и антибактериальное лечение;

— ЛФК, позиционный дренаж, санация дыхательных путей, общеукрепляющие мероприятия, диетическое питание;

— санаторно-курортное лечение;

— особое трудоустройство.

Бронхоэктатическая болезнь с изменениями и частыми обострениями (более 3 раз за год) предусматривает:

1. Консультации терапевта раз в 3 месяца.

2. Осмотры специалистами по показаниям.

3. Лабораторные исследования (концентрация в крови глюкозы, белка, мочевины, креатинина, протеинограмма раз в год).