Под саркомой Юинга понимают одну из разновидностей злокачественных новообразований, которое поражает ткани костей. Это около 15% от всех возможных скелетных опухолей, относящееся к заболеваниям с агрессивным течением. Если не провести срочного лечения, метастазирование происходит быстро и неизбежно. Болезнь типична для подростков и детей.

Более 50% локализации саркомы Юинга обнаруживают в трубчатых костях. Вначале она развивается в центре, диафизе, постепенно захватывая всю кость. Бывают и новообразования в области таза (их насчитывают примерно 25%), иногда опухоль поражает лопатки и рёбра.

Что такое саркома Юинга?

Агрессивный злокачественный процесс может быть локализован:

• в костях;
• в мягкой ткани.

Частота встречаемости саркомы Юинга редка. Ежегодно в Америке регистрируют примерно 200 пациентов детского и подросткового возраста, страдающих этим заболеванием. Внекостные формы регистрируют гораздо реже. Что касается выживаемости, её шансы намного выше при раннем обнаружении опухоли (она составляет примерно 70%). При распространённых формах вылечить патологию невозможно.

Причины

До сих пор не установлено, почему это заболевание поражает детей и подростков. Тем не менее, можно перечислить несколько факторов риска, способствующих её появлению:

• старший возраст (от 10 вплоть до 20 лет);
• мужской пол. У девочек опухоль диагностируют реже;
• европейское происхождение. Негроидная и монголоидная раса редко оказываются затронутыми этой болезнью;
• онкологические патологии в анамнезе, лучевая терапия;
• отягощённая наследственность.

К наследственным факторам относят разные аномалии развития костей, сопровождающиеся частыми повреждениями и переломами по причине чрезмерной хрупкости. В таких случаях, после переломов, риск развития саркомы Юинга намного выше.

Профилактика

К сожалению, профилактически мер по отношению к саркоме Юинга на сегодня не существует. Но есть несколько рекомендаций, соблюдая которые можно вовремя выявить заболевание и ликвидировать его:

• избегать травм;
• при возникновении болевого ощущения в костях срочно обратиться к травматологу, онкологу;
• вести здоровый образ жизни.

Данная статья размещена исключительно в познавательных целях и не является научным материалом или профессиональным медицинским советом.

Признаки и симптомы

Болезнь не является чем-то единичным. Если выражаться точнее, речь идёт о целой группе системных патологий, имеющих очевидное сходство друг с другом, а также типичную симптоматику:

• саркома кости. Более 80% клинических случаев саркомы Юинга. Характеризуется тотальным поражением костных тканей;
• внескелетные формы. Их называют экстраоссальными, поскольку они возникают не в костях, а в мягкой ткани. Их клеточная структура напоминает костные формы саркомы, но патология не затрагивает скелета. Характерный и опасный симптом — быстрое некротизирование тканей. Возникают полости, вокруг которых имеется специфическая оболочка. Частота встречаемости составляет около 8%;
• нейроэктодермальные формы опухоли. По симптоматике напоминают саркому костей, но протекают более агрессивно. Интересный факт: до сих пор не установлена точная разновидность клеток, из которых развивается данная опухоль. В группу включают бластомы всех видов;
• опухоль Аскина. Относится к мелкоклеточной форме рака. Место локализации — грудная клетка с вовлечением в патологический процесс лопаток, плевры и рёбер.

По мере разрастания опухолевых клеток они перестают продуцировать новую костную основу. В результате зоны, имеющие опухоли, размягчаются с появлением между ними фиброзных прослоек.

Традиционно различают 4 стадии течения саркомы Юинга. При первой стадии опухоль меньше 8 см, второй этап рака характеризуется её увеличением. На третьей стадии опухоль уже не одна, имеются множественные очаги поражения. Завершающий этап — метастазы отдалённых органов.

Бесплатная консультация по вопросам обучения

Наши консультанты всегда готовы рассказать о всех деталях!

Известно, что «классический» рак часто распространяется и по лимфатической системе. Что касается саркомы Юинга, лимфа — самое редкое место её локализации, что связано с неблагоприятными прогнозами. Метастазирует саркома обычно в лёгкие, а промежутки времени между разными стадиями очень малы: не больше нескольких месяцев.

Клиническая симптоматика зависит от того, в каком месте расположена опухоль. К общим признакам саркомы относят:

• появление отёка в месте новообразования;
• боли различной интенсивности, локализованные в костях;
• хромоту и иные проблемы с ходьбой;
• костные переломы, происходящие без видимой причины.

Ранняя стадия саркомы часто характеризуется единственным признаком — это боль. Болевые ощущения могут быть ноющими и всегда длительными, возникают преимущественно по ночам. У 85% пациентов саркома развивается именно таким образом, поэтому при сборе анамнеза и обнаружении такой симптоматики у ребёнка или подростка врачам следует проявлять особую настороженность и вовремя назначать больным соответствующее обследование, чтобы подтвердить либо исключить опасный диагноз.

По мере развития патологического процесса в него вовлекаются мягкие ткани. Они отекают, на коже и венах могут быть признаки, свойственные воспалительному процессу или нарыву. Чаще всего такое происходит после травмы. Температура у больного повышается до субфебрильных цифр, иногда выше. Зона опухоли горячая наощупь, регионарные лимфатические узлы увеличены.

Часто пациенты обращаются к онкологам поздно, спустя примерно полгода после появления первых симптомов. Боли становятся сильными, конечность уже не может работать как прежде. У половины пациентов к моменту постановки окончательного диагноза уже есть метастазы по причине агрессивного течения заболевания и отсутствия адекватного лечения.

Локализация опухоли влияет и на специфику её симптомов. К специфической симптоматике относят проявления, характерные для поражения разных органов и их систем. Если саркома поражает тазовые кости, это сопровождается недержанием мочи. Когда речь идёт о раке грудной клетки, пациенту не хватает воздуха, а плевральная полость содержит жидкость. Налицо и интоксикация в виде слабости, истощения, отсутствия аппетита.

Саму опухоль можно прощупать на 3 или 4-й стадии развития. Кожа больного выглядит растянутой, участок — покрасневшим и опухшим. Часто симптоматику саркомы Юинга принимают за последствия обычной травмы, поэтому ошибки в диагностике, к сожалению, нередки.

Признаки патологии

Симптоматика развивается быстрыми темпами, так как опухолевый процесс развивается стремительно. Признаки саркомы Юинга следующие:

• болезненные ощущения в наиболее пораженном отделе, усиление боли в ночное время суток;
• терпимая болезненность перерастает в острую стадию;
• прикосновения и движения приносят сильный дискомфорт;
• сильное повышение температуры на участке поражения, возможно покраснение кожных покровов;
• стремительный рост образования;
• на завершающих стадиях недуга возможны патологические разрушения костной ткани и переломы даже при незначительных движениях и нагрузках;
• снижение аппетита, потеря массы тела;
• снижение чувствительности кожи;
• кислородная недостаточность;
• при кашле возможно отхождение кровянистой мокроты.

Диагностика

В постановке диагноза важны:

• сбор анамнеза, история заболевания, факторы риска;
• назначение клинического анализа крови. Он определяет уровень эритроцитов и других кровяных клеток, свидетельствующий о наличии патологического процесса в организме;
• исследование на ЛДГ (лактатдегидрогеназу). Если у больного саркома Юинга, уровень лактатдегидрогеназы в крови чаще всего становится выше;
• рентген костной системы;
• компьютерная томография груди;
• магнитно-резонансная томография. С её помощью можно объективно оценить характер опухоли и планировать хирургическую операцию;
• остеосцинтиграфия с целью визуализации всего тела. Помогает выявить или исключить проникновение опухоли в другие органы;
• костномозговые пункция и биопсия. Определяют степень тяжести рака. Костный мозг, взятый у больного с помощью специальной иглы, исследуют микроскопическим способом, чтобы выявить опухоли. Также исследуют и биоптаты, взятые другим путём.

Под микроскопом злокачественные клетки саркомы Юинга (после специальной подготовки препарата) можно увидеть в виде образований синего цвета, имеющих малые размеры.

Локализация

Саркома Юинга чаще всего развивается в бедренной кости, костях таза, большой и малой берцовых костях, лопатке, ребрах, плечевой кости и позвонках. Метастазирует в легкие, костный мозг, костную ткань. На поздних стадиях поражает центральную нервную систему. ПНЭО чаще всего поражают кости и мягкие ткани грудной клетки, а также легкие, плевру и органы средостения.

Опасность этих злокачественных новообразований в том, что при осложненной диагностике и активном метастазировании велик риск того, метастазы распространяются и поражают максимальное количество внутренних органов.

Стандартные методы лечения

Методы лечения зависят от стадии опухоли. Обычно, речь идёт о трёх группах больных:

• с удаляемыми формами опухолей и отсутствием метастаз;
• с поражением метастазами лёгких и скелета;
• с невозможностью полного удаления опухоли, так как наблюдаются поражения костей и костного мозга. Самая тяжёлая и рискованная группа пациентов.

Тем не менее, стандартный способ для всех один: четыре или пять химиотерапевтических курсов. При метастазировании или плохой реакции на «химию» онкологи назначают облучение. Известно, что оно хорошо помогает именно при этой разновидности саркомы.

После химиотерапии желательно проведение оперативного вмешательства. Если опухоль невозможно удалить полностью, хирурги прибегают к методу её частичного иссечения с последующим повторением лучевой терапии. В неоперабельных случаях назначают «химию», а при поражении костного мозга лечение может быть очень агрессивным: в виде больших доз химиопрепаратов с тотальным облучением. При положительной динамике можно планировать трансплантацию костного мозга.

В послеоперационном периоде пациенты, как правило, учатся обращаться с протезом и проходят долгий период реабилитации с целью восстановить все возможные функции.

Саркома Юинга — передовые методы лечения в клинике Топ Ихилов

В Топ Ихилов проводится комплексное лечение заболевания. В комплекс входит:

1. Полиохимиотерапия. Пациента лечат многокомпонентными химиопрепаратами, которые губительно действуют на клетки саркомы.Химиотерапия может применяться как до операции, так и после операции, с целью предотвращения развития рецидива. Если до операции раковая опухоль положительно реагирует на химиотерапию, курс продолжается около девяти недель, затем пациента оперируют и продолжают лечение.
2. Лучевая терапия. Применяется в основном местно, воздействие идет на очаг рака большими дозами облучения.
3. Хирургическое вмешательство. При всей распространенности и агрессивности процесса, операция по удалению опухоли дает отличные результаты, даже если проведение радикального удаления не возможно, удаление части опухоли значительно улучшает динамику. Современная техника и опыт хирургов в Топ Ихилов позволяют проводить операции с сохранением органа, при невозможности органосберегающей операции, впоследствии пациенту проводится эндопротезирование удаленного участка кости.

Как бороться с саркомой Юинга

Восстановительные манипуляции заключаются в терапии, направленной на искоренение онкологии:

• прием сильных химических медикаментов;
• ионизирующее излучение высокой дозированности;
• оперативная коррекция костей, резекция пораженных участков;
• пересадка кровеобразующих органов, расположенных в полых костях.

Если вовремя диагностировать болезнь и приступить к качественному лечению, то в семидесяти процентах случаев пациенту сохраняется жизни и высокое ее качество. Если патология переросла в стадию метастазирования, процент выживаемости падает до 30%.

Профилактических мер к данному недугу не существует, но есть некоторые рекомендации, соблюдение которых помогает сохранить здоровье или вовремя диагностировать аномалию и приступить к лечению:

• по возможности избегать сильного травмирования скелетных структур;
• если замечаете хроническую болезненность в костных структурах, незамедлительно обратитесь к специалисту;
• стремиться к ведению ЗОЖ.